病例
临床资料：患者男，年龄21岁左前胸、腋下、胸背痛一周生化检查：血常规、血沉、肿瘤标志物均无异常
胸部CT平扫：PET/MR主要影像表现：左侧第5后肋溶骨性骨质破坏伴不规则软组织肿块形成，最大横截面范围约8.0?2.6cm，T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，DWI呈高信号，FDG摄取增高，SUVmax=8.0。
病理诊断：（左侧第五后肋）嗜酸性肉芽肿。
嗜酸性肉芽肿探讨
一、概述嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯组织细胞增生症的一种类型，骨嗜酸性肉芽肿一般指局限于骨的组织细胞增殖症，好发于儿童和青少年，因发病年龄、部位及病程不同，影像学表现具有多样性、易变性，且临床和影像表现有时不一致。男性发病率高，平均发病年龄为4.4岁。
二、临床表现临床主要表现患部疼痛、肿胀、无特异性，一般无全身症状，病变具有自限自愈和多发病变此起彼伏的特点。不同发病部位临床可不同。
三、病理：病理切片特点：
Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸性粒细胞为主。
ATP酶，S-蛋白、a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性。
电镜下病变细胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性。
四、影像表现多为单骨受累，约占50%-75%。
单骨病灶中发生率：颅骨（包括面颅骨）、长骨、脊柱骨和骨盆
局部可有肿块及病理性骨折。多发者全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓，累及不同部位病变特点不一
病灶随年龄增长或治疗可出现较大变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏。
颅骨最多见
颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可有“纽扣样”死骨
病变破坏外板后可形成软组织肿块
若内外板破坏程度不同，可呈“双边征”或“斜面征”
下颌骨破坏多发生于齿根周围-浮牙征
长骨
病变多累及干骺端和骨干骨髓腔
膨胀性生长，边缘清楚
骨皮质内缘可呈扇贝样压迹
CT上骨皮质出现特性性“小钻孔样骨质破坏”
常伴有层状骨膜反应部分
MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”
脊柱
可单个或多个受侵，椎体呈楔形或平板状变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常
椎旁有局限性软组织肿胀
修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态
扁平骨、肩胛骨、骨盆骨、锁骨以溶骨性、膨胀性破坏为主，呈囊状或斑片状，破坏区及周围呈软组织肿块，病骨可膨胀变形或大片骨破坏压缩变形。
总结
骨嗜酸性肉芽肿好发于儿童及青少年，临床及影像学表现不一，影像学表现具有多样性及易变性。
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