9月26日晚18:30--21:30，“宣武好病例”第一波7个专业组病例重磅来袭。来自神经内科感染组、头痛组、免疫组、肌肉组、中西医组和急诊组等7个医疗组的7位医生，在15~17分钟内完成的病例汇报和讨论，图文并茂，异彩纷呈。诊断和治疗思路跃然于PPT和现场的汇报中。专家们的点评，准确精悍，不仅对诊治流程、病例意义和PPT制作及汇报给与点评，更与汇报者现场互动，线上观看量达1.36万人。今天，小编就为您介绍今日的精彩回顾和专家点评，回放信息请见文末。
点评专家
医院于生元教授，医院郝峻巍教授、笪宇威教授、王琳教授、张运周教授、曲淼教授
病例一
鼻-眶-脑铜绿假单胞菌感染
汇报：邱琼琼住院医师汇报了一例“鼻-眶-脑铜绿假单胞菌感染”病例。患者以“鼻塞、头痛37天，左眼视力下降伴眼睑下垂、眼球运动障碍24天”为主诉入院，既往糖尿病，铜绿假单胞菌通过鼻窦-眶-颅脑途径致化脓性脑膜脑炎发生，1月余内病情进行迅速、凶险万分，通过积极抗感染，及时多学科联合手术清创，良好控制病情！
点评：
于生元教授：该病例诊断明确、各部分资料比较齐全。筛窦等鼻窦的病变通常出现后枕部疼痛较明显，疼痛的表型和定位以及变化情况有助于协助诊断。对于患者的视力下降，除了考虑视神经损害，应该注意检查眼底。痫性发作与脑损伤相关还是电解质紊乱相关，建议用图片更加清晰地展示出来。如果在手术前获得鼻窦分泌物进行培养或二代测序，对早期明确诊断意义重大。感染性休克的识别和诊断需要结合临床表现和检验检查结果多个方面。脑室内药物注射治疗，需参考药剂科药师和感染科医师的建议，药物的选择、剂量的斟酌在治疗过程中非常重要。
郝峻巍教授：铜绿假单胞菌致颅内感染其实病情比较凶险，该病例是一个诊疗非常及时，治疗比较成功的病例。机会菌的感染常常伴发真菌感染，这些提示在治疗经验中应该有分享。对于这样的患者，住院医师应对病例进行更详细管理和深入分析，如CT薄扫明确颅底骨质是否破坏等，并注意对其进行长期随访和预后评估。
王琳教授补充，该患者出院后继续规范应用6周抗生素抗感染治疗，除了遗留左眼失明，神经内科情况预后良好。但是后续出现了自身免疫相关的血小板减低，在血液专科住院积极治疗后，仍然需要间断输注血小板，后续会跟进患者预后情况。
病例二
低颅压
汇报：王震住院医师汇报了一例“自发性低颅压合并硬膜下血肿继发昏迷”的病例。患者以体位性头痛为最初表现，后期逐渐嗜睡、昏睡、浅昏迷，经过神经外科硬膜下血肿清除术与神经内科靶向硬膜外血贴联合治疗，患者意识障碍恢复，体位性头痛消失。
点评：
曲淼教授：该病例比较有趣，与我们常见的低颅压性头痛和硬膜下血肿的认知不太一致，住院医师在汇报病例时，要注意突出特点，注意与其他病因的硬膜下血肿、高颅压性头痛的鉴别。另外，硬膜下血肿的外科手术的时机值得探讨。
郝峻巍教授：该病例讲述了一例特殊的低颅压性头痛，患者伴有硬膜下血肿、意识障碍，及时明确病因，找到脑脊液漏口，及时治疗，是诊治的关键。
于生元教授：该病例在自发性低颅压的病例中，属于比较危重的，自发性低颅压也有个别死亡的病例，及时明确漏口，及时治疗是非常重要的。
李*杰主任：该病例前期的治疗困难之处在于，神经外科认为病人无手术指征，而内科施行检查和手术，需要病人能够很好的配合方能进行。这个病例也给我们一个提示，在病人意识障碍加重前，及早进行硬膜外血贴治疗非常关键。
病例三
MOG抗体相关疾病
汇报：邱占东医师汇报了一例：“MOG抗体相关疾病”病例，以“突发双眼视力下降25天”为主诉入院。患者突发视力下降，病程中出现头痛、嗜睡。头MRI示右侧桥臂、脑桥、中脑、右侧颞叶内侧、双侧视交叉、丘脑、侧脑室旁、半卵圆中心及额叶皮层见多发斑片样异常信号，病灶较弥漫且相对对称。OCT示RNFL显著变薄。提示视网膜纤维层、视神经后段、视交叉、视束、丘脑外侧膝状体均受累，为一例长视觉通路受损。自述服用汤药1周后视力恢复50％。入院后行CBA法检测MOG-IgG1:32。结合波动性病程及4年前单眼视力下降后自行恢复病程，考虑MOG抗体相关疾病（MOGAD）。给予甲强龙冲击、口服阶梯减量，视力短期内改善明显。同时口服吗替麦考酚酯，出院后两月复查视力，基本恢复正常。1年后复查头MRI，提示病灶范围显著缩小，信号强度显著降低。本病例为罕见的长视路受累的MOGAD。
点评：
笪宇威主任：本病需要与NMOSD和Leber遗传性视神经相鉴别，尤其是Leber遗传性视神经病临床中较少见，与MOGAD或NMOSD视神经受累的区别是什么？前者起病非常急，选择性色盲，且中心视野相对保留。MOGAD或NMOSD起病亦非常急，可伴有眼痛或眼球转动痛、广泛的视野缺失。临床诊断中，除鉴别颅内对称性病变外，还应鉴别可导致视力下降或视觉传导通路受累的疾病。
病例四
原发性中枢神经系统血管炎
汇报：贾璇研究生汇报了一例“原发性中枢神经系统血管炎”病例。患者以“右侧肢体无力、言语不利14月”为主诉入院，结合影像学首诊为胶质瘤，术后经过多次病理科会诊结合临床表现确诊为中枢神经系统血管炎。但患者病灶进行性增大，经过美罗华、激素治疗效果欠佳，患者症状逐渐加重，并在应用环磷酰胺治疗过程中出现骨髓抑制现象。针对难治性PACNS应用激素逐渐减量、吗替麦考酚酯及丙种球蛋白治疗维持治疗。讲者围绕该疾病从临床诊断标准、病理机制、影像学特点等方面进行了介绍和讨论。
点评：
笪宇威教授：该病例介绍了原发性中枢神经系统血管炎的相关临床表现及诊治，针对难治性的PACNS患者如何应用临床治疗起到了借鉴作用。
郝峻巍教授：该病例是一例很好的案例，原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见的重度免疫介导的炎症性疾病，临床表现不典型，易误诊和漏诊。很多类似的患者病灶都被当胶质瘤切掉了，但是术后还会有炎症的扩大，这是一个很独特的症状，需要总结与思考。针对PACNS疾病，可以扩展阐述其病理机制，总结该患者的病历特点，以便更深入地了解该疾病。
病例五
皮肌炎
汇报：朱文佳住院医师汇报了一例经典皮肌炎的病例，根据年的ENMC诊断标准，该病例符合临床确诊的皮肌炎，并且围绕该病例从临床诊断标准的演变，肌炎抗体的指向性以及免疫治疗的选择方面展开了思考与讨论。点评：笪宇威教授：该病例是我们在临床上遇到的一例经典皮肌炎病例，呈现给大家主要的诊断思路以及在药物选择上应该注意的问题，老年人合并较多，在药物选择上需要个体化治疗。王琳教授：病例汇报清晰，思路非常好，临床上多个抗体造成的皮肌炎较少见，通过这个病例我也学习到了一些皮肌炎的死亡率较高，而且在药物选择时要考虑药物的可获得性。郝峻巍教授：同意上述主任意见，病例汇报清楚，幻灯制作较专业。老年患者，并发症较多，根据这个疾病的特点，在后期随访的过程中需要警惕肿瘤的出现，并且患者肌肉细胞如果坏死明显，肌红蛋白大量释放也会造成患者肾功能的负担，需要在随访过程中注意。另外该患者多种肌炎抗体阳性，有可能是免疫反应性抗体，而不是致病的责任抗体，所以在临床中需要结合患者病情，个体化分析。于生元教授：该病例层次清晰，表达清楚，最后围绕该病例引入了自己的思考，对年轻医师来讲需要鼓励。病例六
特发性嗜酸性粒细胞增多症合并神经系统损害
汇报：刘瑶研究生汇报了一例“特发性嗜酸性粒细胞增多症合并神经系统损害”病例。患者因“面部肿胀2.5个月，肢体麻木无力1.5个月，加重2周”入院，完善腰穿、骨穿、寄生虫、副肿瘤、*物筛查、自免脑、脱髓鞘等检查后，结合患者既往病史，基本除外继发性和原发性嗜酸性粒细胞增多症可能，考虑诊断特发性嗜酸性粒细胞增多症明确，给予激素治疗后，患者病情得到良好控制。
点评：
王琳教授：本病例已完善了嗜酸性粒细胞增多症最常见的感染病因，但不能完全除外过敏原因所致嗜酸性粒细胞增多症，如若可能，建议完善过敏原相关筛查。
郝峻巍教授：这个病例前期筛查了ANCA，是阴性结果，但仍应警惕ANCA阴性的嗜酸性肉芽肿性血管炎的可能，可以把这类可能的疾病加入鉴别诊断中，更好的体现诊疗思路。
于生元教授：该病诊断明确，主要是病因的鉴别，根据患者的定位诊断，可以做出更多的鉴别。临床医生要注重定位诊断，注重查体与辅助检查是否对应，并总结特点，比如嗜酸性粒细胞增多症所致周围神经病变的特点通常是多发性单神经病。
病例七
裂隙脑室综合征
汇报：蒋德明研究生汇报了一例“裂隙脑室综合症”病例。患者以“进行性视物模糊4个月，加重伴抽搐14天”为主诉入院，既往蛛网膜囊肿腹腔引流术。医院，误诊多次，视力模糊越来越重，经宣武神内急诊就诊，明确诊断，挽救视力！
张运周教授：裂隙脑室综合征易被误诊，如果不能及时诊断明白，容易导致视力丧失。该病例低颅压和高颅压交替出现，外院查静脉窦狭窄行支架植入术后未能改善症状，患者颅内压高而脑室不大，我们所说的脑室该大不大，很有特点，同时，通过这个病例我们充分了解了脑脊液、颅内压的特点。
笪宇威教授：该病例很有意思，汇报人同时一张图给我们讲清楚了裂隙脑室综合征的病理生理。值得注意的是，该病例的病史并不完善，受限既往史应该放到现病史里，其次视物模糊是症状不是体征，不能在查体中描述。
郝峻巍教授：这个病例紧接病例2，用图片给我们讲清楚了颅内压的病理生理，同时该病例有急诊特点，患者可能会反复出现头痛而到急诊就诊，及时识别很重要。应该详细讲解治疗的机制，会更深入了解裂隙脑室综合征的病生特点。
最终评委打分，优选出本场最佳病例：皮肌炎-朱文佳，恭喜！
作为医生，病人是我们最好的老师
好病例是我们最值得研读的教案！
与您相约今晚18:30--21:30宣武好病例，精彩继续！关于，本场回放，敬请