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常见ILD
1.尘肺（无机粉尘）：石棉肺、矽肺、煤矿工肺、铍中*
2.过敏性肺炎（有机粉尘）：“农民肺”（嗜热放线菌孢子），“鸽子饲养者肺”（羽毛蛋白和鸟类的分泌物），“湿化器肺”（嗜热菌）；病理为机化的非干酪样肉芽肿
3.医源性
l药物：如博莱霉素，白消安，环磷酰胺，氨甲蝶呤，亚硝基脲、呋喃妥因，磺胺，噻嗪类，胺碘酮，INH，金制剂，肼苯达嗪
l放疗（发展为COP）
4.结缔组织病
lSLE、RA、系统性硬化（SSc）、肌炎/皮肌炎（DM/PM）、干燥综合征（SS）、强直性脊柱炎（AS）、混合性结缔组织病（MCTD）
l血管炎：可表现为弥漫型肺泡出血（DAH），疾病包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿血管炎（CSS）
5.结节病
l女性多见，发病在30-40岁
l临床表现：无症状的肺门淋巴结肿大±ILD或合并发热，乏力，关节痛，结节红斑
l分期和自发缓解率：
üⅠ期＝双侧肺门淋巴结肿大（LAN），60%-80%
üⅡ期＝LAN+ILD，50%-70%
üIII期＝仅ILD，30%
üIV期＝纤维化
l胸外表现：结节红斑，皮下肉芽肿结节，葡萄膜炎，CNS或周围神经疾病变，心脏传导系统疾病，肝脾肿大，骨骼病变
lLofgren综合征：结节红斑+肺门淋巴结肿大+关节炎
l诊断方法：淋巴结活检病理提示为非干酪性肉芽肿；血SACE水平高；高尿钙和高钙血症；嗜酸细胞增多，ESR增快，多克隆IgG增多，PPD阴性
l治疗：如果有症状或进展性疾病可用糖皮质激素
l预后差的因素：发病40岁、症状持续6个月、受累器官33个、皮肤病变、骨骼囊肿、关节炎
6.特发性间质性肺炎（IIP）
l原因不明的间质性肺病，病理分型
l特发性肺间质性纤维化（IPF）
ü中老年发病，缓慢进展
ü蜂窝样改变，磨玻璃改变很少，胸膜下严重
ü病理：寻常型间质性肺炎（UIP）
ü可根据HRCT/临床表现诊断，不需活检
ü对糖皮质激素反应差；晚期肺移植
l急性间质性肺炎（AIP）：急性快速进展为呼吸衰竭，病死率极高，无特效治疗，大剂量糖皮质激素冲击治疗
lCOP：也称为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）
ü病理：细支气管内的肉芽组织增生以及周围肺泡的炎症
üCOP病因：感染、药物（如胺碘酮、博来霉素）、自身免疫病、放疗或造血干细胞移植（HSCT）后
ü起病通常较隐匿，症状及胸片无特异性，类似于CAP（部分病人胸片上阴影可游走），肺功能显示限制性通气功能障碍，确诊依赖病理
ü对糖皮质激素反应好
l脱屑性间质性肺炎（DIP）：肺泡内炎性细胞（巨噬细胞）侵润；中年，吸烟相关，对糖皮质激素反应好，也称为呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）
l非特异性间质性肺炎（NSIP）：有DIP和UIP的特点，有不同程度的纤维化，对糖皮质激素反应好
7.弥漫性肺泡出血（DAH）
l影像学类似急性左心衰，但利尿无效
l咯血（约1/3的病人从不咯血）、血红蛋白下降、严重低氧血症、DLco高（血红蛋白结合了CO）
lGoodpasture综合征：DAH+RPGN，抗基底膜抗体阳性
l特发性肺含铁血*素沉着症（IPH）：罕见疾病，除外性诊断
l其他可见于ANCA相关性血管炎、SLE、多发性肌炎、抗磷脂综合征、HSCT和放疗
8.其他少见疾病
l肺泡蛋白沉积症（PAP）：与单核巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）有关的自身免疫病；常见于男性吸烟者；CT的典型表现是磨玻璃样改变合并小叶间隔增厚（地图样或铺路石样改变）；BALF灌洗出PAS染色阳性的粘蛋白；治疗采用肺泡灌洗
l嗜酸细胞性肺炎（嗜酸细胞肺部侵润±外周血嗜酸细胞增多症），CT上是外带为主的侵润影，需要和ABPA和CSS鉴别
l肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）：见于绝经前妇女，CT上是双肺弥漫分布的小囊肿，常合并有气胸和乳糜胸
lLangerhans组织细胞增多症（LCH）：CT上是弥漫分布的结节和小囊肿，中上肺为主，CD1a特染（+）
l移植物抗宿主病：代表性的是闭塞性细支气管炎（BO）
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