花季少年反复抽搐，原来是颅内少见肿瘤在“作怪”
对于颅内肿瘤相关的癫痫，越来越受到神经内外科医师的重视，其中较常见的肿瘤有胶质瘤（低级别胶质瘤、少突胶质细胞瘤等更加常见）、海绵状血管瘤等，如果肿瘤位于中央区或皮质表面，引起癫痫的几率更高。但是，颅内一些少见的肿瘤，例如胚胎发育不良性神经上皮瘤、脑膜血管瘤病、神经节细胞瘤等，也可以导致癫痫发作或是仅仅表现为反复的癫痫发作；由于这些肿瘤少见，影像学不典型，容易误诊为炎症、脑软化灶或皮质发育不良，一些医师未能重视而采取药物治疗，导致癫痫发作迁延不愈。
所以，临床医师在患者出现癫痫发作时，一定要重视影像学检查，对于一些不典型的肿瘤要提高警惕，及早进行手术切除肿瘤，明确诊断，控制或治愈癫痫发作。
患者，男性，12岁，反复发作抽搐伴意识不清3年。3年前出现抽搐发作，在当地CT和MRI检查发现左侧顶叶病灶，考虑为“炎性肉芽肿”，经过积极抗癫痫治疗无效，每月发作3-5次，表现为突发意识散失、口吐白沫、双眼上翻，随后四肢强直和阵挛，持续2-3分钟后好转。3年后再次复查头颅CT及MRI，见病灶未缩小，周边水肿也未消退。术前长程视频脑电图监测在发作间期和发作期，左侧顶部导联有棘波和棘慢综合波。在MRI导向下行立体定向开颅手术，暴露皮质后在病灶表面及周边描记出较多高波幅棘波，术中精确定位将病灶全切，再次皮质电极描记见棘波消失。术后病理报告“混合性神经元-胶质肿瘤（WHOⅠ级）”。
神经元和混合性神经元-胶质肿瘤（neuronalandmixedneuronal-glialtumours）是一组有不同程度神经元分化和胶质分化的肿瘤，在临床上较为少见，主要由不同数量的神经元细胞构成，部分含有胶质成分。近半数颅内肿瘤为神经上皮组织肿瘤，而神经元及神经元-胶质混合性肿瘤仅占颅内肿瘤的1％-3％。
年WHO中枢神经系统肿瘤分类与分级中，将神经元和混合性神经元-胶质肿瘤分为以下类型：
①神经节细胞瘤（gangliocytoma）；
②小脑发育不良性节细胞瘤（dysplasticgangliocytomaofcerebellum）；
③婴儿促纤维增生型星形细胞瘤/节细胞胶质瘤（desmoplasticinfantileastrocytoma/ganglioglioma）；
④胚胎发育不良神经上皮肿瘤（dysembryoplasticneuroepithelialtumor，DNT）；
⑤神经节胶质瘤（ganhlioglioma）；
⑥间变性神经节胶质瘤（anaplasticgangliocytoma）；
⑦中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma）；
⑧小脑脂肪神经细胞瘤（cerebellarliponeurocytoma）；
⑨副神经节瘤（paragangliomaofthefilumterminate）；
⑩乳头状胶质神经元肿瘤（papillaryglioneuronaltumor，PGNT）；
?形成菊花团的胶质神经元肿瘤；
?弥漫柔脑膜胶质神经元肿瘤；
?脑室外中枢神经细胞瘤。
神经元和混合性神经元-胶质肿瘤大多为WHOI级，表现为一个良性的病程，很多病人无症状，或在体检时发现，但是有部分病人以难治性癫痫为主要表现，而早期发现、手术切除能达到治愈的目的。
本文版权归安徽省抗癫痫协会所有，转载需经安徽省抗癫痫协会的授权，同意后方可转载。
图文编辑
梅小宝
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇