汇报者：郭维
单位：医院呼吸与危重症医学科
46岁男性患者，急性病程，腹痛、快速出现呼吸衰竭，外周血嗜酸性粒细胞增多，尿蛋白、尿隐血阳性，双肺弥漫性病变，进展迅速，皮肤、消化道、心脏等多系统受累，最终未能治愈。此病例最终诊断是什么？又有哪些警示？病例摘要
一般情况
患者，男性，46岁，已婚。年1月22日入住我院消化内科。
主诉
腹痛10余天。
现病史
年1月7日，无明显诱因出现左下腹绞痛，持续数十分钟至数小时不等，每日十数次，夜间为甚，无畏寒发热、咳嗽、喘息、气促，无呕吐、腹泻、黑便，无皮疹、关节疼痛、感觉异常等不适。居家口服护胃药物，腹痛无缓解。
年1月13～19日，医院，查体：WBC15.58×/L，PLT79×/L，嗜酸性粒细胞（EOS）%19.47%。CT示结肠脾曲及周围CT改变，炎性可能性大，肿瘤待排；右肺少许炎症（图1）；胃镜示非萎缩性胃炎伴平坦糜烂，十二指肠球炎伴糜烂；肠镜见横结肠及脾区溃疡（活检），直肠炎。给予低分子肝素抗凝，哌拉西林他唑巴坦抗感染，抑酸、护胃、止痛，腹痛无明显好转。
年1月20日就诊于我院门诊，增强CT（肺、腹、腹肠系膜上动脉）可见网膜、系膜、左肾前筋膜、侧锥筋膜增厚模糊，双肺多发病变，心脏彩超可见二尖瓣增厚。起病以来，精神食欲欠佳，小便可，体重无明显减轻。
图1患者年1月13日外院胸部CT（右下肺少许渗出影）
既往史及其他
体健，否认肝炎、结核、疟疾病史，否认高血压、心脏病病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。生于湖南省邵阳市，久居本地，否认血吸虫疫水接触史，吸烟20余年，10支/日，间有饮酒，量少，否认*物接触史。25岁结婚，育有一子一女，子女均体健，父母及兄弟姐妹均健在，否认家族性遗传病病史。
入院查体
T36.3℃，P次/min，RR20次/min，BP/79mmHg，SpO%（鼻导管吸氧4L/min），BMI25.95kg/m2。急性面容，神志清楚，精神差，全身浅表淋巴结未触及肿大，背部散在红色丘疹，突出于皮肤表面。双肺呼吸音粗，右肺可闻及少许湿性啰音；无胸膜摩擦音，HR次/min，律齐，心音无明显增强/减弱，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，未见腹壁轻脉曲张，无胃肠型及蠕动波，左侧季肋区压痛，轻度反跳痛，移动性浊音阴性。无杵状指（趾），双下肢无水肿。入院前辅助检查（年1月20日门诊）血常规：WBC22.17×/L，Hbg/L，PLT70×/L，NEUT15.06×/L，EOS4.36×/L。
尿常规：尿蛋白定性（+），尿隐血（++）。
大便常规：OB阳性。
血尿淀粉酶：阴性。
心电图：窦性心律，80次/min，左房扩大？
心脏彩超：左房增大（48mm），二尖瓣瓣膜增厚，回声增强，瓣尖呈“结节样”改变，主动脉瓣瓣膜增厚，射血分数63%。
肺部+全腹部+肠系膜上动脉增强CT：①网膜、系膜、左肾前筋膜、侧锥筋膜增厚模糊，盆腔少许积液；②胆囊炎，肝内钙化灶；③双肺支气管血管束增多，多发斑片状、结节状密度增高影，边缘模糊，部分可见晕征，右中上肺小叶间隔稍厚（图2）。
图2年1月20日患者本院门诊胸部CT
诊断及治疗入院诊断（消化内科）腹痛查因：嗜酸性粒细胞性胃肠炎？过敏性紫癜？入院后辅助检查血气分析（鼻导管吸氧4L/min）：pH7.，PaCO.90mmHg，PaO.10mmHg，HCO3-24.10mmol/L，SaO.50%。
血常规：WBC26.45×/L，PLT66×/L，NEUT18.95×/L，EO5.34×/L，EOS%20.20%。
肝、肾功能：白蛋白26.6g/L，余项大致正常。
心肌酶：TNTsh38.60pg/ml，CK、CK-MB、Mb未见异常。
炎性指标：ESR23mm/h，CRPmg/L，PCT0.ng/ml。
初始治疗心电监护：RR20～24次/min，HR～次/min，BP～/70～90mmHg，SpO%～94%。
鼻导管吸氧4L/min。
左氧氟沙星0.5givgttqd抗感染。
禁食、泮托拉唑护胃、间苯三酚解痉。
患者间断腹痛，稍感心慌。病情变化年1月23日12:00出现明显气促，面罩给氧6L/min，SpO%，RR30~40次/min。血气分析：pH7.49，PaCO.40mmHg，PaO.30mmHg，HCO3-25.30mmol/L，SaO.80%。胸部X线片示双肺弥漫多发斑片状、小团块密度增高影，边缘模糊。于15:50转RICU。入RICU查体HR次/min，RR24次/min，BP/62mmHg，SpO%，APACHEⅡ14分，SOFA评分6分。无创机械通气（S/T模式，机控呼吸16次/min，IPAP16cmH2O，EPAP4cmH2O，FiO%）。
急性面容，自主体位，背部散在红色丘疹，突出于皮肤表面。
双肺呼吸音粗，干/湿性啰音。双下肺湿啰音为甚。
腹软，左侧脐周压痛，轻度反跳痛，双下肢无水肿。
病例特点中年男性，既往体健。
急性病程，腹痛、快速出现呼吸衰竭。
急性面容，背部皮肤散在红色丘疹，肺部可闻及干/湿性啰音，腹痛压痛、反跳痛。
外周血EOS增多。
尿蛋白、尿隐血阳性。
胸部CT短期内出现沿支气管血管束分布的斑片及磨玻璃影，进展迅速；左房增大，二尖瓣、主动脉瓣增厚；腹部结肠溃疡性病变、胃、十二指肠、直肠炎；多系统受累（皮肤、肺、消化道、心脏）。
RICU诊断双肺弥漫性病变查因：嗜酸性粒细胞肺浸润？感染？结缔组织相关？
ARDS，Ⅰ型呼吸衰竭。
腹痛查因：嗜酸性粒细胞性胃肠炎。
诊断思路肺部浸润性病变+外周血EOS增多。嗜酸性粒细胞性肺病的种类繁多（图3），如何确诊？图3嗜酸性粒细胞性肺病分类入RICU后治疗经过入RICU第1个24小时年1月23日血气分析：pH7.45，PaCO.0mmHg，PaO.0mmHg（FiO%），HCO3-22.2mmol/L，SaO%。无创机械通气（S/T模式，机控呼吸16次/min，IPAP16cmH2O，EPAP6cmH2O，FiO%～%）。上机1小时后复查血气分析：pH7.50，PaCO.0mmHg，PaO.0mmHg（FiO%），HCO3-25.3mmol/L，SaO%。年1月23～24日血常规：WBC28.81×/L，PLT55×/L，Hbg/L，NEUT21.55×/L，EO5.41×/L，EOS%18.80%。大便隐血试验阳性；尿蛋白（+），尿隐血（++）。炎性指标：ESR16mm/h，CRPmg/L，PCT0.ng/ml。凝血功能：D-二聚体3.47μg/ml，PT16.3s，APTT40.3s，FIB4.92g/L，FDP15.46μg/ml。NT-proBNPpg/ml。心脏彩超：射血分数63%，二尖瓣瓣膜增厚并轻度狭窄，主动脉瓣瓣膜增厚。胃管中引流出红色血性胃内容物，送OB阳性，尿液呈浓茶色。给予患者无创呼吸机辅助通气（S/T模式，机控呼吸16次/min，IPAP14～16cmH2O，EPAP4～6cmH2O，FiO%）；美罗培南1.0gq8hivgtt+左氧氟沙星0.5gqdivgtt抗感染治疗；甲泼尼龙60mgqdivgtt；抑酸护胃、营养支持、液体管理、维持内环境稳定。治疗后，患者RR波动在20～30次/min，氧合指数明显上升；外周血EOS减少明显（图4）。图4治疗后患者血气分析及血常规指标变化情况入RICU第2个24小时彩超发现左侧小腿腓静脉、右侧小腿肌间静脉血栓形成，血常规示Hbg/L（门诊g/L），PLT27×/L。D-二聚体9.64μg/ml，PT15.8s，APTT40.8s，FIB5.00g/L，FDP49.27μg/ml。外周血EOS增多，下肢深静脉血栓，血小板低，消化道出血。是否抗凝？激素剂量如何调整？考虑患者存在出血风险及处于纤溶亢进状态，且患者有消化道出血，未行抗凝治疗。年1月25日，患者主诉左侧视物模糊，既往有眼胀。查体：瞳孔等大3mm，对光反射灵敏，颈软。是何原因导致患者视物模糊：青光眼（激素）？眼部血管病变？视神经累及？脑血管病变？眼科床旁会诊，右眼视力＞FC/1m，左眼视力＞FC/1m，眼压Tnou，双眼角膜透明，前房深度可，瞳孔直径约3mm，对光反射灵敏，视乳头界限可。当日下午14:40，患者躁动，RR40次/min，氧合指数55mmHg，予以经鼻气管插管有创机械通气，气道及左、右主支气管见鲜红色血性分泌物广泛附着。PCVf18次/min，Vtml，PEEP15cmH2O，FiO%。患者近日血气分析等指标变化情况。图5患者血气分析及血常规指标变化情况入RICU第3个24小时凝血功能：D-二聚体＞40μg/ml，PT18.8s，APTT38.1s，FIB1.47g/L，FDP＞μg/ml，PLT23×/L。血栓弹力图示低凝状态；患者弥漫性肺泡出血，消化道出血，DIC评分6分。处理措施：输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀、血小板，继续甲泼尼龙60mgqd抗炎治疗，留取肺泡灌洗液行病原学检查（NGS、结核PCP、GM、多联病原体）。年1月26日凌晨，患者双侧瞳孔散大固定6mm，对光反射消失，双侧角膜反射消失，疼痛刺激四肢无活动，双侧巴氏征阴性。是否出现缺血缺氧性脑病？存在颅内病变？支气管镜下无明显充血水肿，未见活动性出血，可见散在分布的陈旧性血迹，行肺泡灌洗送细胞分类计数。于左下叶背段行肺组织活检。患者血气分析及血常规指标变化情况见图6，影像学变化见图7。图6患者血气分析及血常规指标变化情况（1月23-26日）图7患者胸部X线片变化情况入RICU第4个24小时年1月27日，患者外出行头、胸部增强CT，可见右侧颞枕岛叶脑出血破入右侧侧脑室、右侧侧裂池，蛛网膜下腔出血，弥漫脑肿胀，疑脑干少量出血（图8）。副鼻窦黏膜增厚（图9）。胸部增强CT见双肺病灶较1月20日明显增大增多，未见肺栓塞。外科认为无手术条件，予以脱水降颅压治疗。患者持续深昏迷、严重高钠、脑死亡可能，家属放弃治疗出院。图8患者头部增强CT（年1月27日）图9患者鼻窦影像学（年1月27日）病因探寻结核、真菌：G试验、GM试验，γ干扰素释放试验阴性。寄生虫全套阴性。血培养三次阴性。自身免疫相关：T淋巴细胞亚群大致正常，IgE.0ng/ml，补体C30.54g/L，补体C40.14g/L，ANA、ENA、血管炎六项、血管炎三项、抗磷脂抗体阴性；类风湿因子-IgMu/ml，肿瘤标志物CA.15KU/L，铁蛋白.16ng/ml。肺泡灌洗液：NGS无致病菌发现，结核PCR阴性，GM试验阴性，细菌、真菌培养阴性，肺泡灌洗液细胞学分离计数（1.26）：NEUT%73.93%，EOS%1.8%。骨髓：骨髓增生活跃，EOS增多，形态无明显异常；全片巨核分布可，BCR-ALB、WT1、JAK2无阳性发现。追患者外院结肠溃疡病理结果示炎性改变；外院病理标本（结肠活检）我院会诊（年1月27日）：炎性黏膜组织，部分区域息肉样增生，小灶表面糜烂，黏膜固有层轻度水肿，较多淋巴细胞、浆细胞混有EOS和少量NEUT浸润，黏膜固有层EOS计数为20~40个/HPF，黏膜肌层局灶（1个高倍镜视野范围）EOS计数为50个。意见：倾向嗜酸性肉芽肿性多血管炎，切片未见恶性证据。最终诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎（肺、胃肠、中枢神经系、皮肤受累，心脏及肾脏可能受累）。经验教训：对嗜酸性肉芽肿性多血管炎认识不足，在RICU中除了器官功能的支持，原发病的诊断反应速度慢。对于激素冲击治疗、免疫抑制剂的使用保守，没有认识到此类疾病的凶险。过多依赖病理诊断。*本期内容根据第八届呼吸支持技术大会视频整理讲者简介预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇