CASE1
女性，38岁，头痛3月，听力下降及走路不稳2月，查体神经系统未见明显阳性体征。个人史及家族史无特殊。
CASE2
男，28岁，右听力下降超过3个月，右面部麻木超过2个月，行走不稳超过1个月。个人史及家族史无特殊。
CASE3
26岁男性，走路不稳7天。
CASE4
男，31岁，因「头痛2天」入院。以上4例术后病理均为髓母细胞瘤
成人髓母细胞瘤是MR表现
髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，WHOIV级，占颅内肿瘤的1.84%-6.0%。
MB是儿童后颅窝最常见的肿瘤，男性较女性多见，约90%以上的儿童患者位于小脑蚓部和四脑室顶部，易经脑脊液转移。
MB被认为起源于后颅窝髓帆处生殖带的原始或多能造血干细胞，这些细胞向上或外可迁徙至小脑半球的外颗粒层，所以根据这个假说，成人MB多发生于小脑半球一侧或桥小脑角区，而儿童MB更容易发生于中线，这也验证了非中线MB的发生率成人较儿童多见。在以上的4例中，第1例位于桥小脑角区，余3例位于小脑半球表面，符合成人MB的位置分布。
主要临床表现有共济失调、颅内高压、嗜睡、头痛以及晨吐，发生于桥小脑角区会有听力下降。
组织病理类型分为经典型以及4类变异型:促纤维增生/结节型髓母细胞瘤;广泛结节型髓母细胞瘤;间变性髓母细胞瘤;大细胞型髓母细胞瘤，均为WHOⅣ级。
分子亚型为：WNT型、SHH型、group-3型、group-4型。
MR表现：
1、常单发，左右无差异，形态不规则形或类圆形，不规则形多见，但肿瘤与小脑半球边界一般较为清楚，以周围小脑及桥臂受压为主，瘤周水肿少见或仅见轻度水肿带。4例周围仅可见轻度水肿信号。
2、T1WI等、低信号常见，T2WI等、稍高信号为主。MB的囊变率较高，约80%MB的囊变以小点斑片状、裂隙状为主，而单个大囊变区相对少见。4例患者MB均可见斑片状及裂隙状小囊。
3、DWI是诊断MB较佳的序列，髓母细胞瘤DWI呈高信号和低的ADC值，提示肿瘤弥散受限（镜下由排列紧密的小圆细胞构成，水分运动受限）。4例均表现DWI高信号。
4、增强方式较为多变，但一般呈中度-明显强化，强化呈斑片状不均匀强化或均匀强化。
鉴别诊断：
1、转移瘤：15%位于小脑，65岁以上为发病高峰。肿瘤中心常发生坏死、囊肿和出血。病灶周围水肿明显，程度与肿瘤类型有关。常表现为小病灶和大水肿，结节状或环状强化。
2、淋巴瘤：60-80%幕上，后颅窝不常见。T1WI：皮质均匀等/低信号。T2WI：皮质均匀等/高信号。强均匀增强。DWI：稍高或高信号，低ADC值，相对低灌注。
3、毛细胞星形细胞瘤：发病高峰：5-15岁。界限清楚、生长缓慢的肿瘤，T2WI呈明显高信号，常伴有囊肿和壁结节。钙化约20%，出血少见，周围水肿少或无。
50%为非强化囊肿和强化壁结节，40%为坏死中心不均匀强化，10%为实性均匀强化。
作者
影像shine
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小雪球、晓倩
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站酷海洛
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