定义：
一种良性颅骨内病变，病灶中正常骨和骨髓被异常增生的纤维性间质和未成熟的骨小梁构成。
机制：
病因与编码激动型鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-α亚单位(stimulatoryGproteinsαsubunit，Gs-α)的鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-α激动型多肽1基因(guaninenucleotide-bindingproteinalpha-stimulatingactivitypolypeptide1gene，GNAS-1)发生点突变有关。病变累及单个骨或多个骨。
分类：
单骨型骨纤维异常增殖症(monostoticfibrousdysplasia，MFD)；
多骨型骨纤维异常增殖症(polyostoticfibrousdysplasia，PFD)；
多骨受侵伴有皮肤牛奶咖啡斑和内分泌功能障碍者称为McCune-Albright综合征(McCune-Albrightsyndrome，MAS)；
FD骨骼损害合并肌肉内黏液瘤Mazabraud综合征；
若只有颅骨或面骨受影响，称颅面骨纤维异常增殖症(craniofacialfibrousdysplasia，CFD)。
临床表现：
病变女性多于男性，颅骨中好发于额眶、颞顶，颅骨增厚。前颅窝及眶板部受累较多见，因眼眶缩小而眼球突出，在内部膨起明显畸形称之为“骨性狮面”。一般位于一侧。累及鞍区，可出现性早熟。累及视神经管，可出现视力减退、视神经萎缩甚至失明。累及颞骨至外耳道阻塞或面神经卡压，出现中耳炎、听力减退、面瘫。累及鼻窦、鼻中隔出现气道阻塞。
若出现病灶快速增大，疼痛加重，或病灶内出血，需排除动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecysts，ABC)。恶变者少，恶变后最多见的依次是骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤。
诊断：
根据病史、体格检查、影像学表现诊断。
检查：
CT检查比X线检查更敏感，用于诊断、监测变化、制定手术计划、术后复查。影像学表现：毛玻璃外观，骨皮质变薄，病变无界限。前颅底或蝶骨病变多为硬化畸形改变；颅盖骨多为囊肿型，骨板变薄，板障增宽。MRI用于显示受压的神经结构。
图为累及右侧眶外侧壁、眶上壁，患者出现突眼。
图为ROI截面可见右侧眶壁骨质毛玻璃样改变。
治疗：
侵犯视神经管及眼眶，出现眼球突出及视力障碍，行眶板切除、视神经减压术。颅盖骨行颅骨切除，颅骨修补成形术。
放射治疗和药物治疗无明显效果。
部分患者病变青春期发展快，成年后病变趋向停止。
故目前的一种做法：对静止的病变，患者若能接受容貌畸形，可以观察并定期拍片监测病灶变化；对非侵袭性生长的FD患者，理想的情况是等到病变静止和患者骨骼发育成熟再行手术；侵袭性生长造成病变迅速扩大的患者，通常需CT影像评估病情，选择手术治疗。
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