CASE1F12咯血Courtesyof:SeulgiYou,JooSungSun,KyungjooPark/AjouUniversitySchoolofMedicine.
可见空洞性病变伴周围GGO晕,壁光滑薄,腔内隔膜薄。
CASE2M5右胸痛2周Courtesyof:MinJiKim,MD,JooSungSun,MD,KyungJooPark,MD./DepartmentofRadiology,AjouUniversitySchoolofMedicine,Korea.
在平片上,右下肺区约有5厘米大小的圆形肿块。CT显示肿块边缘光滑,密度均匀,无钙化;在增强后CT扫描中,它显示了相对均匀的强强化(超过40HU)的肿块。
随后FDGPET/CT高摄取(pSUV=15.6)。
CASE3F52体检发现Courtesyof:SungHoHwang,YooJinHong./SeveranceHospital,YonseiUniversityCollegeofMedicine.
胸片显示心脏后区清晰的不透明灶。增强CT图像显示左下叶肿块清晰,强化不均匀。在FDG-PET上,FDG摄取略高.。
CASE4M49偶然发现Courtesyof:BahnYoungEun/DongsanMedicalCenter,KeimyungUniversity.
初步X线胸片显示微小病变约5cm,肿块清晰。胸部CT扫描与胸片相似,并远端段支气管阻塞。肿块表现为清晰的病灶,强化均匀。肿块中既无钙化,也无空化。造影前、动脉、延迟强化肿块的HU分别为39、73和84。部分片状实变及GGO表现为小肺段支气管阻塞或受压,可能是阻塞性肺炎所致。支气管镜活检结果为鳞状化生和慢性炎症,无肿瘤病变。肿块和支气管内病变显示FDG摄取强烈(SUVmax20.1)。患者行肺叶切除术,诊断与炎性肌纤维母细胞瘤一致。ALK和IgG4均为阴性。显微镜下可见弥漫性淋巴母细胞和梭形细胞,且有轻度异型性。
炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种少见的病因不明的肿瘤。它可以涉及许多解剖部位,最常见的影响肺,在所有原发性肺肿瘤中仅占0.04%。
它主要影响较年轻的人群,是儿童和青少年中最常见的肺肿瘤。在成人肺癌中少见,占成人肺癌的0.7%。临床表现非特异性。高达70%的患者无症状。常见症状可能有咳嗽、呼吸困难、咯血和体重减轻。
组织学上由纤维组织、肌成纤维细胞梭形细胞和炎症细胞增殖组成。虽然它通常显示懒散的临床过程,但肉瘤样改变已被描述。偶尔也会表现出局部浸润和转移的侵袭行为。
在放射学上,肺IMT常被视为孤立性肺结节或肿块。它可能有分叶状轮廓,并在CT上显示不同程度的强化。约15%的IMTS表现为钙化。在PET上,它通常表现出较高的摄取量,表明它具有较高的代谢活性。
鉴别诊断包括原发性或继发性肿瘤和肉芽肿。炎性肌纤维母细胞瘤的生物学潜能各不相同。
手术完全切除是治疗的选择。即使在完全手术切除后,局部复发也可能发生。
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