Paget病（Pagetdisease）
Paget病也称畸形性骨炎，是一种肿瘤样病变，颅骨为其好发部位之一。病理学特点为骨破坏、吸收、重建、骨质疏松及钙化并存。常见于50岁以上中老年人。临床表现包括头痛、听力下降、头围增大、脑神经麻痹等。少数并发甲状腺功能亢进及骨肉瘤等恶性骨肿瘤。
1.I期边界清楚的单发或多发骨质破坏。
2.Ⅱ期溶骨与成骨并存，新生骨形态不规则。
3.Ⅲ期特点为斑点状、结节状及条纹状硬化，硬化可非常明显，甚至使鼻窦闭塞。
4.其他颅骨塑形异常、皮质增厚（图1A、B）。
1.各期鉴别诊断不同，Ⅲ期成骨需与骨纤维异常增殖症等鉴别（表1）。
2.病变进展速度不一，可数年不变，也可快速出现骨质硬化。
图1颅骨Paget病
女，52岁。A.CT定位像示颅骨弥散性增厚、密度增高呈颗粒状；B.轴位CT平扫，双侧颞骨、蝶骨、枕骨弥散性增厚，板障内多发颗粒状更高密度影，骨皮质形态欠光整
表1颅骨弥散硬化性疾病的CT鉴别要点
疾病
年龄
临床特点
CT特点
Paget病
〉50岁
头围增大、头痛、听力下降等
I期溶骨；Ⅱ期溶骨与成骨并存；Ⅲ期成骨，非常致密，不能区分内板、板障、外板，局部状如棉团
石骨症
重型：婴幼儿；轻型:青少年与成年人
具有家族性，也称大理石骨等
全身骨骼普遍致密，板障消失，皮质增厚，颅底孔道狭窄，蝶鞍缩小，椎骨呈夹心状
骨髓纤维化
40岁
也称骨髓硬化症。贫血，肝大、脾大，代谢亢进
颅骨较少受累。骨质密度不均匀增高，可伴较低密度区及骨质疏松，花边状骨膜反应
各种贫血
各年龄段
血液、循环、呼吸多系统症状，实验室检查不同异常表现
颅穹窿骨与上颌骨板障增厚、松质骨增多、骨小梁稀疏、内板和外板变薄
骨纤维异常增殖症
青少年
颅骨局部突出与变形、复视、头痛、性早熟等
多为溶骨与成骨混合，硬化者颅底常见，硬化与正常区之间移行
甲状腺功能减退症
多见于成年人
多种原因。手足抽搐、白内障、精神症状等
骨质密度增高，软组织钙化，基底节等脑实质钙化
颅骨内板增生症
几乎均为女性，绝经期后
肥胖，多毛，男性化
额骨为主的颅骨内板增厚及致密，板障也可增生
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