导语:羊膜带综合征是一种由胎膜破裂和纤维束或鞘形成导致胎儿粘连、束缚、压迫和缠结而造成胎儿分裂或畸形的疾病。常见的受影响部位是头部、躯干和四肢,严重病例是复杂的全身多重畸形。预后取决于畸形的严重程度。
01患上这种疾病的患者,其患病的病因需要多做了解
(一)病因概述
羊膜带综合征的病因尚不完全清楚。据认为,膜破裂导致纤维束或鞘,这导致膜与胚胎或胎儿结合,缠绕,压迫或缠在胎儿。
(二)风险因素
妊娠早期口服避孕药、腹腔创伤、孕前盆腔炎、上呼吸道感染、发热等都是羊膜带综合征的危险因素。
02患上这种疾病的患者,会有哪些症状表现呢
(一)症状概述
孕妇在怀孕期间没有特殊的临床症状和体征,羊水对正常子宫的生长率也没有明显的降低。但胎儿往往出现各种畸形,大多不对称,破坏性异常和截肢。胎儿的畸形程度随着羊膜破裂的时间和位置的变化而变化。羊膜早期破裂严重影响胎儿宫内发育,导致无脑畸形、脑膨大、面裂、腹壁缺损、异位心脏。如果羊膜破裂发生以后,儿童的特点包括收缩环,截肢,远端关节融合,假突触。
(二)典型症状
1、部分肢体或手指缺失
例如,错过了手心或指节的末端。
2、四肢末端肿胀
羊膜带形成的收缩环使远端四肢肿胀。这些病例可能会进一步发展为截肢,但也可能是自发缓解。
3、面部畸形
儿童可能有唇腭裂假体,不对称的小眼睛畸形和严重的鼻部畸形。
4、颅骨畸形
胎儿的无脑畸形和闯入畸形可能是由于羊膜带。与异常神经嵴相关的脑膨出畸形不同,羊膜带综合征的核区畸形通常位于中线以外,如顶骨。
5、包括脚和手
畸形的脚或手。
6、腹部畸形
羊膜与能引起腹部畸形的大腹壁缺陷有关,特别是肠和肝都位于体内。羊膜带有时会导致脐膨出。
7、体壁综合征
羊膜带也可以用于肢体壁综合征。
(三)并发症
多种畸形,严重者可导致死亡。
03患上疾病的患者,应该如何进行检查治疗,值得我们注意
(一)预期检查
患有羊水的病人应尽快从阴道分泌物、腹痛等症状得到治疗,医生询问病史,通常孕妇要进行产科检查,监测胎儿心脏等,然后可建议超声波、磁共振成像、染色体等。明确产前诊断。孕妇分娩后,胎儿、胎盘、胎膜等。
(二)医学检查
产科检查:测量孕妇的骨盆、腹围和子宫,初步评估胎儿大小和分娩条件;倾听胎儿的心脏声音并评价胎儿状况。
(三)成像检查
1、B超
B超是诊断羊膜带综合征的重要方法。它能发现各种胎儿畸形。不规则的带状回声常见于胎儿畸形或其他部位,并附着于羊膜或胎儿体内。
2、磁共振成像技术
磁共振成像受扫描厚度、气体含量和骨性器官的影响较小,因此,子宫、胎盘、羊水和胎儿的各种器官和组织的发育比B超更好。
(四)其他检查
1、胎儿检查
在引产或分娩后对胎盘、胎膜、脐带和胎儿进行详细检查,并可酌情对胎儿存活者进行各种影像学或内镜检查;在胎儿死亡的情况下,可进行尸检或组织学检查。
2、染色体检查
胎儿是否存活,应尽可能进行染色体检查,以排除染色体异常引起的疾病。
04患上疾病的患者,应该如何进行诊断,值得我们注意
(一)诊断原则
根据患者病史、胎膜破裂和羊水,结合超声、MRI等影像检查结果,以及产后检查胎儿、胎盘、不包括胎儿染色体异常等,可明确诊断。
(二)鉴别诊断
1、羊膜综合征
羊膜片由两层AMM和两层绒毛组成,无边缘,基底层厚实,有时可见血流。羊膜综合征AMSAMSTRAMES是由宫内节育器或子宫粘连的破坏和绒毛沿胎间瘢痕生长所引起的。羊膜片不贴附在胎体上,造成畸形,后期妊娠可能消失。
2、Exembranous腔
在胚胎正常发育过程中,羊膜和绒毛膜没有完全融合,液泡液和顺绒毛积液形成体外循环腔。它的特点是羊膜囊完整和不附加胎体,胎儿运动不受限制,不与胎儿畸形结合。外胚腔通常在妊娠16周消失。
3、短脊髓综合征
当胚胎发育4~6周时,由于血流变化,胚胎组织发育不完善或发育缺陷,导致体内出血、坏死、缺氧和腹壁闭塞,表现不佳和羊膜带综合征。短小脐带综合征系统性红斑狼疮(sbs)的特点是脊髓短或缺失,严重脊柱侧凸,腹腔内含量达到体外循环,并伴有多种腰椎畸形。此外,B超在下腔不能看到羊膜反流的声音。
05患病的患者,除了需要及时的治疗,良好的护理也很重要
(一)生活管理
1、病人应卧床休息,避免剧烈运动和避免疲劳。
2、注意个人卫生,保持外阴清洁,避免感染。
3、1个月后引产禁止性交,恢复性生活后注意避孕。
(二)饮食管理
羊膜带状综合征对饮食没有特殊要求。术后应注意补充营养,有利于疾病的康复。
食品的建议
1、手术后选择清淡易消化的液体食物,以避免增加肠胃的负担。只有在肠胃通气后才能正常饮食。
2、长期卧床容易导致小肠蠕动、便秘。所以也可以吃一些香蕉、火龙果,促进正常的肠蠕动。
3、加强营养。吃富含维生素和蛋白质的食物,如苹果、香蕉、西红柿和樱桃番茄,以及鸡、鸭、鱼和瘦肉。
结语:胎儿的临床结局取决于羊膜带对胎儿发育的损害程度。虽然有截肢,胎儿的大部分手指功能是正常的。如果发现得早,且不涉及中枢神经系统,胎儿智力通常不会受到影响;如果不及时发现,多种胎儿畸形,则胎儿死亡的风险更高。